מחלת ה־ALS היא מחלה ניוונית של מערכת העצבים, כאשר העצבים נפגעים ראשונים וגורמים באופן משני לחולשת שרירים ובהמשך לניוון שלהם. המחלה יכולה להתפרץ בכל שלב בחיים, בערך מגיל 20, אך הגיל הממוצע נסוב סביב 50־60 שנה. המחלה מתקדמת מהר, במרבית המקרים בתוך שלוש עד חמש שנים. שכיחות המחלה זהה בכל העולם ועומדת על קצת יותר משני מקרים חדשים בשנה ל־100 אלף איש. בארץ מאובחנים כ־150 מקרים בשנה, ומספר החולים בארץ בכל זמן נתון עומד על כ־800־1000.
כיום, הטיפול התרופתי שקיים יכול רק לעכב במקצת את קצב ההחמרה של המחלה. למרות שהיום שבו תימצא תרופה אינו קרוב, אנו קרובים יותר להבין את המנגנון ביצירת המחלה, וההבנה היא תנאי למציאת תרופה. עוד לא ידוע מה גורם למחלה (למעט מקרים גנטיים), ויש תיאוריות רבות. ייתכנו השפעות שונות, חלקן סביבתיות; ייתכן אפילו שמדובר במספר מחלות שמתבטאות בצורה זהה.
סטיבן הוקינג חי כ־50 שנה עם המחלה, באופן יוצא דופן. עם זאת, יש לזכור שמשך המחלה נתפס בדרך כלל בתור התקופה שלפני ההנשמה של החולה, תקופה שכאמור נמשכת שלוש עד חמש שנים, עד לפגיעה הנשימתית. ההנשמה נעשית בהסכמת החולה, שנשאל על כך בטרם ההידרדרות. הוקינג הונשם שנים רבות והדבר היוצא דופן פה הוא משך הזמן הארוך שבו הוא חי עם ההנשמה (לצורך העניין, בארץ פרק הזמן הארוך ביותר שחולה הונשם הוא 12 שנה).
אחד ההסברים לכך הוא העובדה שהוקינג היה צעיר כשהונשם, שכן גופו של בן 26 מתמודד עם הנשמה בצורה טובה מזה של בן 60 וסביר יותר שישרוד סיבוכים. הוקינג זכה לטיפול טוב מאוד כאשר מצבו הכלכלי אפשר לו להעסיק את המטפלים הטובים ביותר 24 שעות ביממה. יחד עם זאת, אי אפשר שלא להצביע על מאפיין אישיותי אצלו - כוח הרצון שלו להתגבר על קשיים.
הכותבת היא נוירולוגית ומנהלת מרפאת ה־ALS במרכז הרפואי תל אביב