בשנים האחרונות זכו לראשונה חולי IPF למענה טיפולי למחלת הריאות הפיברוטית הנדירה והקטלנית, ובכל זאת, רבים מהם אינם יכולים לקבל את הטיפול שיכול להאט את הידרדרות המחלה. מחלות פיברוטיות ריאותיות מתאפיינות באזורים צלקתיים בריאות, שאינם פועלים כפי שצריך ולא ממלאים את ייעודם – שחלוף גזים. אזורים אלו אינם משתתפים במאמץ הנשימתי והם פוגעים ביכולת של הריאה להכניס את החמצן לכלי הדם ולהוציא את הפחמן הדו־חמצני. אחת מהמחלות הפיברוטיות הקשות יותר היא IPF, מחלת פיברוזיס ריאתית אידיופטית שברוב המקרים מקורה אינו ידוע. 
 
תסמיני המחלה כלליים מאוד, מה שעלול להקשות על אבחונה. לרוב הם יבואו לידי ביטוי בקוצר נשימה במאמץ או בשיעול יבש. אחד הסימנים המזהים של המחלה יכול להתגלות רק בבדיקות גופניות - חרחור עדין הנקרא ולקרו, הנשמע כמו סקוצ' שנפתח. אם הרופא המטפל מזהה את החרחורים, בליווי תלונה על שיעול או קוצר נשימה, עליו לשלוח את החולה לצילום ריאות ולבדיקות.
 
בעבר טיפלו במחלה באמצעות קורטיזון, אך לפני כמה שנים פורסם מאמר שלפיו לא רק שטיפול זה אינו מועיל אלא הוא אף עלול להזיק לחולי IPF. לפני כשלוש שנים הופיעו שתי תרופות חדשות לטיפול בחולי IPF. אומנם התרופות החדשות אינן יכולות לרפא את החולים והן גם אינן משפיעות על הסימפטומים של המחלה, אך ביכולתן להאט את קצב הידרדרותה. 
 

שתי התרופות החדשות נכללות בסל התרופות בישראל, אך הן נמצאות תחת מגבלות שונות. במדינות שונות מסביב לעולם הטיפולים זמינים לחולים במסגרות השונות ללא הגבלות, אך בישראל עדיין ישנם חולים שלא יכולים לקבלם.
 
מחלת IPF יכולה להתנהג אחרת אצל כל חולה, יש מי שמצבו יידרדר במהירות ויש מי שיחיה עם המחלה זמן רב ללא סימפטומים וביום אחד מצבו יחמיר. אך ללא טיפול מתאים, סיכויי ההישרדות של חולי IPF נמוכים ואחוזי התמותה גבוהים. הטיפולים החדשים יכולים להאריך את חייהם באופן ניכר, ועל כן אחת המשימות החשובות שלנו היא להגביר את המודעות של המחלה הן בקרב אוכלוסייה הכללית והן בקרב רופאי המשפחה שיכולים לזהות התסמינים ולאפשר אבחון מוקדם יותר. בה בעת עלינו לעשות כל שביכולתנו כדי להסיר את ההגבלות הקיימות בסל הבריאות.

הכותב הוא מנהל המכון למחלות ריאות במרכז הרפואי שערי צדק