נפרופתיה של IgA, הידועה גם כ"מחלת ברגר", היא למעשה דלקת של יחידות סינון הכליות ומתרחשת כאשר משקעי נוגדנים (מסוג IgA) מצטברים בכליות, וגורמים לדלקת הפוגעת ברקמות שלהן. כתוצאה מהצטברותם, היכולת של הכליות לסנן את הפסולת נפגעת, עד לכדי דליפה של חלבון ודם לשתן. נפרופתיה של IgA מתקדמת בדרך כלל לאט לאורך השנים, אך מהלך המחלה משתנה מאדם לאדם. חלק מהאנשים מגיעים להחלמה מלאה מהמחלה, בעוד אחרים עשויים לפתח בסופו של דבר מחלת כליות סופנית ולהזדקק להשתלת כליה או דיאליזה. המחלה שכיחה יותר בעולם המתועש אך עדיין נחשבת לנדירה בחלקים שונים בעולם כמו ארצות הברית ואנגליה.
מה גורם למחלה?
חוקרים סבורים כי נפרופתיה של IgA היא מחלה אוטואימונית, כלומר מחלה הנובעת מכך שמערכת החיסון פוגעת בכליות. IgA הוא נוגדן - חלבון המיוצר על ידי מערכת החיסון כדי להגן על הגוף מפני גורמים זרים. מסיבה לא ידועה, בקרב החולים חלבונים שונים מתחברים ל-IgA ויוצרים קומפלקס חיסוני. קומפלקסים אלו שוקעים בכליות וגורמים לנזק: מרגע שהם מתמקמים, הרקמה האחראית על הסינון בכליות הופכת לדלקתית וניזוקה. כתוצאה מכך, חומרים כמו תאי דם וחלבונים יכולים לעבור דרך הרקמה המסננת ולהגיע לשתן. כמו כן, חוקרים מצאו לאחרונה מספר סמנים גנטיים שעשויים למלא תפקיד בהתפתחות המחלה, והם סבורים כי עדויות אלו מצביעות על כך שיש למחלה גורמים גנטיים. כמו כן ממצאים מקריים מראים על קשר בין אפיזודות של המחלה לזיהומים בקיבה או בדרכי הנשימה.
מה התסמינים של המחלה?
בשלביה המוקדמים, חולים בנפרופתיה של IgA עשויים להיות ללא תסמינים, לעתים במשך עשרות שנים. כשהסימנים מופיעים, החולים לעתים קרובות מתייצגים עם שתן בצבע ורוד, אדום או חום כהה, כאבים בצידי הגב, נפיחות ברגליים או בקרסוליים ולחץ דם גבוה. כאשר תסמינים אלו קיימים במהלך זיהום בדרכי הנשימה כגון כאב גרון או הצטננות, קיים חשד גבוה לכך שמדובר במחלה זו. בחולים הסובלים מהתקדמות מהירה של המחלה, או בחולים כרוניים שחווים התדרדרות, עלולים להופיע סימנים של מחלת כליות סופנית. ככלל, לאחר 10 עד 20 שנים עם המחלה, כ-20 עד 40 אחוז מהמבוגרים יפתחו מחלת כליות סופנית. הסימנים לה כוללים לחץ דם גבוה, אצירת שתן, בצקת, עייפות, גרד, יובש, בחילות והתכווצות שרירים.
מי בסיכון לחלות?
נפרופתיה של IgA יכולה להתרחש בכל גיל, אם כי העדות הראשונה למחלת כליות מופיעה לרוב כאשר אנשים נמצאים בשנות העשרה לחייהם, עד שנות ה-30 המאוחרות. בנוסף, הסיכוי לפתח את המחלה עולה גם במקרים בהם יש היסטוריה משפחתית של נפרופתיה של IgA או וסקוליטיס של IgA.
כיצד מטפלים?
כיום ישנן מספר תרופות בשלבים שונים של פיתוח לנפרופתיה של IgA. אך חשוב לדעת כי במצב בו הכליות מצולקות לא ניתן לתקן אותן, ולכן המטרה העיקרית של הטיפול במחלה היא למנוע או לדחות את ההתקדמות למחלת כליות סופנית.
חולים עם לחץ דם גבוה יקבלו לעתים קרובות תרופות המורידות את לחץ הדם ויכולות גם להאט באופן משמעותי את התקדמות המחלה. רבים זקוקים לשתי תרופות או יותר כדי לשלוט בלחץ הדם שלהם. לצד תרופות אלו, משתנים הם אפשרות טיפולית נפוצה גם היא. הם מסייעים לכליות להיפטר מנוזלים עודפים בדם ולשפר את השליטה בלחץ הדם. נטילת תרופה משתנת יחד עם תרופה להורדת לחץ הדם לעתים קרובות מגבירה את יעילות הטיפול. תרופות נוספות כגון סטרואידים להפחתת הדלקת או סטטינים להורדת רמות הכולסטרול בדם תורמות גם הן לשיפור מהלך המחלה. גם שינויים תזונתיים כגון הגבלת נתרן, הפחתת צריכת הנוזלים ואכילת מזונות דלים בשומן רווי וכולסטרול עשויים להקל על החולים.