קרצינומה אדרנוקורטיקלית (Adrenal cortical carcinoma) היא גידול ממאיר שמקורו בקליפת בלוטות יותרת הכליה (המכונה גם "קורטקס") - בלוטות בצורה משולשת הממוקמות מעל הכליות. קליפת בלוטת יותרת הכליה מייצרת הורמונים חשובים שעוזרים לגוף לווסת את מאזן המים, לחץ הדם, תגובות דחק ועוד, ואף בעלת השפעה על הורמוני המין. הגידול הסרטני עשוי להיות גידול מתפקד, כלומר לייצר יותר הורמון מהרגיל, או לא מתפקד- ללא השפעה על ייצור ההורמונים. לעתים קרובות גידולים אלו מייצרים בעודף את ההורמונים קורטיזול, אלדוסטרון, טסטוסטרון ואסטרוגן. קרצינומה אדנוקורטיקלית היא מחלה נדירה מאוד, ועשויה להתפתח אצל מבוגרים וילדים. שכיחותה היא 2-1 למיליון, כאשר נשים נמצאות בסבירות גבוהה יותר לחלות בה.
מה גורם למחלה?
הסיבות להתפתחות קרצינומה אדנוקורטיקלית אינן ידועות במלואן, וברוב המקרים המחלה מתפתחת באופן ספונטני. עם זאת, לאנשים עם תסמונות גנטיות מסוימות יש סיכון גבוה יותר לפתח אותה. למעשה, מחקרים מראים כי ב-50% מהמקרים, מדובר בסרטן ש"רץ" בקרב משפחות. בהתאם לכך, הוכח כי מוטציות בגנים הקשורים לתסמונות ספציפיות, משחקות תפקיד משמעותי בהופעת הסרטן. כך למשל, למשפחות בהן בני המשפחה עם תסמונת לי-פראומני, הנגרמת על ידי מוטציית בגן TP53, יש סיכון מוגבר לפתח את המחלה. כמו כן, בקרב אנשים שחלו בסרטן זה, עשויים להתרחש אובדן או פעילות מופחתת של גנים שונים, כגון גנים החשובים לגדילת והתפתחות העובר ברחם.
מה הם הסימנים והתסמינים של המחלה?
התסמינים של קרצינומה אדנוקורטיקלית נגרמים לרוב מייצור עודף של הורמונים או כתוצאה מכך שהגידול לוחץ על איברים. בדרך הכלל הסימפטומים כוללים כאבים בבטן או בגב, ותחושת מלאות בבטן. גידול שאינו מתפקד עלול שלא לגרום לסימנים או תסמינים בשלבים המוקדמים- ואכן, בכמחצית מהחולים, הסימפטומים אינם מופיעים עד שהגידול גדול מספיק ולוחץ על איברים סמוכים.
בגידול מתפקד-ייצור עודף של קורטיזול ואלדוסטרון עלול לגרום ללחץ דם גבוה, רמת סוכר גבוהה בדם, עלייה במשקל בפנים, בצוואר ובאזור החזה והבטן, מחזור לא סדיר, חבורות קלות בעור, דיכאון, תכיפות במתן שתן והתכווצויות שרירים. גידול המייצר אסטרוגן בעודף אצל נשים יגרום למחזור לא סדיר ועלייה במשקל, ואילו אצל גברים הוא יוביל לחזה מוגדל או רגיש יותר ולפגיעה בדחף המיני ובפוריות. גידול המייצר טסטוסטרון בעודף אצל נשים עלול לגרום לצמיחת שיער מוגברת באזור הפנים, אקנה, וכן לשינויים בקול והפיכתו לעמוק יותר. לגברים בעלי גידול שמייצר יותר מדי טסטוסטרון אין בדרך כלל סימנים או תסמינים. ילדים עלולים להסתמן עם צמיחה מוגזמת של שיער באזור הערווה, הפנים ובית השחי, איברי מין מוגדלים והתפתחות סימני מין מוקדמת.
מי נמצא בסיכון למחלה?
לאנשים עם מצבים גנטיים תורשתיים מסוימים יש סיכון גבוה יותר לפתח סרטן בקליפת בלוטת יותרת הכליה. מצבים גנטיים המגבירים את הסיכון לסרטן כוללים בין השאר: תסמונת בקוויט-וידמן, תסמונת לי פראומני, תשלובת קרני, פוליפוזיס אדנומטוטי משפחתי, תסמונת לינץ', תסמונת רב בלוטית, נוירופיברומטוזיס מסוג 1, ומחלת וון היפל-לינדאו. חשוב לציין בהקשר לכך כי החולים בקרצינומה אדנוקורטיקלית עשויים להיות בעלי אחת מתסמונות אלו, כך שיש חשיבות לייעוץ גנטי ובדיקות גנטיות עבורם ועבור בני משפחתם. כמו כן, מחקרים מראים כי עישון הוא גורם סיכון להתפתחות סרטן זה.
מה הטיפול במחלה?
הטיפול כולל בדרך כלל ניתוח להסרת הגידול. מטרת הניתוח היא להסיר את כל הגידול, ולשם כך על המנתח להסיר את כל בלוטת יותרת הכליה הפגועה. אם הרופא מוצא עדויות לכך שסרטן התפשט למבנים סמוכים, כגון לכבד או לכליה, ייתכן שגם חלקים מהם או כל האיברים הללו יוסרו במהלך הניתוח. תרופה ותיקה יחסית המשמשת לטיפול בסרטן מתקדם של קליפת בלוטת יותרת הכליה, מראה תוצאות מבטיחות בעיכוב הישנות המחלה לאחר הניתוח. היא ניתנת לאחר ניתוח, בעיקר לחולים בעלי סיכון גבוה לחזרת הסרטן. טיפול בקרינה משמש לעתים לאחר ניתוח הסרת הגידול כדי להרוג את התאים שהיו עלולים להישאר. בנוסף, הקרינה עשויה לעזור בהפחתת הכאב ותסמינים אחרים, במקרים של סרטן מפושט. כמו כן, כימותרפיה עשויה להיות אפשרות טיפולית להאטת התקדמות הסרטן, במקרים של גידול שלא ניתן להסיר בניתוח או גידול שחוזר לאחר טיפול ראשוני אחר.