דלקת כלי דם (וסקוליטיס) הקשורה לנוגדני ANCA (ANCA associated vasculitis) היא קבוצת מחלות נדירות בהן הגוף תוקף את כלי הדם הקטנים. המחלות נדירות במיוחד – באירופה כל שנה חולים בסביבות כ-15-20 אנשים לכל מיליון איש בלבד. קבוצת המחלות פוגעת במגוון מערכות שונות בגוף, ובעיקר גורמות נזקים בריאות ובכליות. לא ידוע מה גורם להתפרצות המחלות, אך ישנם מספר גורמים שמעלים את הסיכון לחלות בהן. קבוצת המחלות כוללת שלוש מחלות: GPA (שהייתה ידועה בעבר כ"מחלת וגנר"), MPA ו-EGPA.
מה הם גורמי המחלה?
מחלות מסוג זה שייכות לקבוצת המחלות ה"אוטואימוניות", מחלות בהן הגוף תוקף באופן לא תקין את עצמו. באופן ספציפי, קבוצת המחלות נגרמת כתוצאה מיצירה לא תקינה של נוגדנים מסוימים על ידי מערכת החיסון של הגוף. בתיווכם של נוגדנים אלו, מערכת החיסון תוקפת את כלי הדם הקטנים בגוף וגורמת לתסמיני המחלות.
לא ברור מה גורם למערכת החיסון של הגוף להתחיל לייצר נוגדנים אלו, אך מוערך כי זה קשור לשילוב של גורמים גנטיים וגורמים סביבתיים. המחלה יכולה להיות קשורה לחשיפה לחומרים ולתרופות מסוימות, בין השאר לסיליקה, חומרי הדברה, אדים, חומרי בנייה, פחמימנים (חומרי ניקוי, צבע, דיזל), תרופות מסוימות (כמו פרופילטיאורציל והידרלזין) וחומרים פסיכואקטיביים מסוימים (כמו קוקאין).
מה הם הסימפטומים?
דלקת כלי דם הקשורה לנוגדני ANCA עלולה לגרום לנזק למגוון איברים חיוניים. מבין המחלות בקבוצה, ל-GPA ו-MPA ישנם תסמינים דומים (בשונה מ-EGPA), ביניהם:
· תסמינים הקשורים לפגיעה בריאות - שיעול דמי וקוצר נשימה.
· פגיעה בתפקוד הכליות עד כדי כשל כלייתי.
· כיבים ו/או הרס של האף והסינוסים.
· פגיעה באוזניים עד כדי התחרשות.
· פריחה הכוללת נקודות קטנות ובולטות (מכונה גם "פריחה פורפורית").
· הפרעות עצביות - שיתוק/חולשה של אזורים שונים בגוף, במיוחד מפרק כף היד או הרגל.
· חום, חולשה וירידה משמעותית במשקל.
· כאבי מפרקים.
כיוון שחלק מהתסמינים במחלה אינם ספציפיים למחלה, לעתים קרובות קיים קושי באבחון המחלה ולעתים קרובות לוקח זמן רב עד שהמחלה מאובחנת. בדומה למחלות אוטואימוניות נוספות גם כאן היא מתבטאת בהתקפים חוזרים ונשנים (רילפס) ואחריהם הפוגות (רמיסיה).
מי חולה במחלה?
דלקת כלי דם הקשורה לנוגדני ANCA יכולה להתפתח בקרב אנשים צעירים ומבוגרים כאחד, אך נדירה יותר בקרב ילדים וצעירים והשכיחות של המחלה עולה עם הגיל. בנוסף, המחלה נפוצה מעט יותר בקרב גברים.
כיצד מטפלים במחלה?
מטרת הטיפול במחלה היא הפחתת הדלקת, לצד צמצום תופעות הלוואי של הטיפול. הטיפול הכרחי למניעת תחלואה קשה ותמותה, והטיפול בקבוצת המחלות משתנה כתלות בסוג המחלה.
הטיפול במחלות GPA ו-MPA ניתן בתקופת ההתקף או הרילפס וכולל בדרך כלל טיפול אגרסיבי בתרופות המדכאות את מערכת החיסון ובסטרואידים במינון גבוה. כיוון שמטרתן של התרופות הניתנות במחלה היא להחליש את פעילות מערכת החיסון וכיוון שהן ניתנות במינון גבוה, לעתים תופעות הלוואי שלהן עלולות לגרום לנזק בלתי הפיך לחולה במחלה (בעיקר הטיפול בסטרואידים). בשנה האחרונה אושרה תרופה חדשה על ידי ה-FDA וה-EMA המצמצמת ואף עשויה להחליף את הטיפול בסטרואידים במקרים מסוימים, ובכך להפחית משמעותית את תופעות הלוואי הקשות של הטיפול ולסייע לחולה במחלה להתמודד עמה.
הטיפול ב-EGPA שונה במקצת אך עדיין כולל טיפול בסטרואידים במינון גבוה, לצד תרופה מדכאת חיסון נוספת.
בזמן ההפוגות לעתים קרובות עדיין יש צורך בטיפול אחזקתי הכולל סטרואידים במינון נמוך וטיפול בתרופה מדכאת חיסון.